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发布时间:2024-05-20   来源:未知    
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概述

早期患者可能仅有局部皮肤肿胀、硬化和钙化,随着病程进展,患者可岀现全身广泛性皮肤硬化增厚。

【定义】

硬皮症是一种遗传因素再加反复持久的急、慢性感染造成的一种自身免疫机制失调的结缔组织疾病,手指硬皮症就是仅限于手指发生硬皮病变。

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早期手指硬皮症图

古玩鉴定机构>【病因】

手指硬皮症的病因目前尚不是十分清楚,可能与下列因素有关:

1、遗传因素,家族中患有手指硬皮症者,发病率较高。

2、学品与药物:如手接触聚氯乙烯、硅、有机溶剂、二氧化硅等,可诱发手指硬皮症。

3、免疫异常可诱发硬皮症的发生。

4、结缔组织代谢异常。

5、血管异常:多数硬皮病者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚或管腔狭窄等。

6、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。

【症状】

手指硬皮症的临床症状很多,根据病程的不同,硬皮症者的皮肤变化差别很大。早期患者可能仅有局部皮肤肿胀、硬化和钙化,随着病程进展,患者可岀现全身广泛性皮肤硬化增厚。临床上对于硬皮症的皮肤损害通常分为水肿期、硬化期和萎缩期:

1、水肿期:对称性的非凹陷性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化。也有少数患者由躯干发病,逐渐向其四周扩张。

2、硬化期:皮肤会出现增厚、变硬、失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手背、四肢、躯干及面部等。

3、萎缩期:此时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退。萎缩期皮肤表现为患处汗毛和毛发可出现脱落,手关节处皮肤易岀现溃疡。

【治疗】

硬皮症患者可通过以下方法进行治疗:

1、注意保暖,可通过使用钙离子阻断剂等药物促进局部血液的流动,避免使用血管收缩剂。

2、若出现肺纤维化,则应及早治疗,以提高治疗效果,患者可通过静脉注射扩张剂缓解病痛,严重者也可进行肺脏移植手术。

3、较为严重的患者,则须接受长期或暂时的透析治疗。

[1] 谭升顺主编,皮肤粘膜症状鉴别诊断,陕西科学技术出版社,1989.09,

[2] 谭升顺等编著,常见皮肤病的防治,陕西科学技术出版社,1993.11,

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参考资料
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